Esclerosis Multiple

Esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante, neurodegenerativa y crónica del sistema nervioso central. No existe cura y las causas exactas son desconocidas. Puede presentar una serie de síntomas que aparecen en ataques o que progresan lentamente a lo largo del tiempo. Se cree que en su génesis actúan mecanismos autoinmunes.
Se distinguen varios subtipos de esclerosis múltiple y muchos afectados presentan formas diferentes de la enfermedad con el paso del tiempo.
A causa de sus efectos sobre el sistema nervioso central, puede tener como consecuencia una movilidad reducida e invalidez en los casos más severos. Quince años tras la aparición de los primeros síntomas, si no es tratada, al menos 50% de los pacientes conservan un elevado grado de movilidad. Menos del 10% de los enfermos mueren a causa de las consecuencias de la esclerosis múltiple o de sus complicaciones.
Es, tras la epilepsia, la enfermedad neurológica más frecuente entre los adultos jóvenes (desde la erradicación de la poliomielitis)y la causa más frecuente de parálisis en los países occidentales. Afecta aproximadamente a 1 de cada 1000 personas, en particular a las mujeres. Se presenta cuando los pacientes tienen entre 20 y 40 años.
El Día de la Esclerosis múltiple se celebra el 18 de diciembre.
Tipos
El curso de la EM no se puede pronosticar. Algunas personas se ven mínimamente afectadas por la enfermedad, y en otras avanza rápidamente hacia la incapacidad total; pero la mayoría de afectados se sitúa entre los dos extremos. Si bien cada persona experimenta una combinación diferente de síntomas de EM, hay varias modalidades definidas en el curso de la enfermedad:
· EM con recaídas o remisiones: En esta forma de EM hay recaídas imprevisibles (exacerbaciones, ataques) durante las cuales aparecen nuevos síntomas o los síntomas existentes se agravan. Esto puede tener una duración variable (días o meses) y hay una remisión parcial e incluso una recuperación total. La enfermedad puede permanecer inactiva durante meses o años.
· EM benigna: Después de uno o dos brotes con recuperación completa, esta forma de EM no empeora con el tiempo y no hay incapacidad permanente. La EM benigna sólo se puede identificar cuando hay una incapacidad mínima a los 10-15 años del comienzo, e inicialmente habrá sido calificada como EM con recaídas o remisiones. La EM benigna tiende a estar asociada con síntomas menos graves al comienzo.
· EM progresiva secundaria: En algunas personas que tienen inicialmente EM con recaídas y remisiones, se desarrolla posteriormente una incapacidad progresiva en el curso de la enfermedad, frecuentemente con recaídas superpuestas.
· EM progresiva primaria: Esta forma de EM se caracteriza por la ausencia de ataques definidos, pero hay un comienzo lento y un empeoramiento constante de los síntomas. Se produce una acumulación de deficiencias e incapacidad que puede estabilizarse en determinado momento o continuar durante meses y años.

Descripción:
Se caracteriza por dos fenómenos:
Aparición de focos de desmielinización esparcidos en el cerebro y parcialmente también en la médula espinal causados por el ataque del sistema inmunitario contra la vaina de mielina de los nervios.
Las neuronas, y en especial sus axones se ven dañados por diversos mecanismos (ver más adelante)
Como resultado, las neuronas del cerebro pierden parcial o totalmente su capacidad de transmisión, causando los síntomas típicos de adormecimiento, cosquilleo, espasmos, parálisis, fatiga y alteraciones en la vista.
En la variante Remitente-Recurrente también se ha detectado inflamación en el tejido nervioso y transección axonal, o corte de los axones de las neuronas, lo que hace que las secuelas sean permanentes.
Causas, incidencia y factores de riesgo
La esclerosis múltiple (EM) afecta más a las mujeres que a los hombres. Lo más usual es que este trastorno aparezca entre los 20 y 40 años de edad, pero se puede observar a cualquier edad.
La esclerosis múltiple es causada por el daño a la vaina de mielina, la cubierta protectora que rodea las neuronas. Cuando esta cubierta de los nervios se daña, los impulsos nerviosos disminuyen o se detienen.
Esta enfermedad es progresiva, lo que significa que el daño a los nervios (neurodegeneración) empeora con el paso del tiempo. La rapidez con la cual empeora varía de una persona a otra.
El daño al nervio es causado inflamación, la cual ocurre cuando las células inmunitarias del propio cuerpo atacan el sistema nervioso. Se pueden presentar episodios repetitivos de inflamación a lo largo de cualquier área del cerebro o de la médula espinal.
Los investigadores no están seguros sobre qué desencadena la inflamación. Las teorías más frecuentes apuntan hacia un virus o un defecto genético, o una combinación de ambos.
La esclerosis múltiple tiende a ocurrir con más frecuencia en el norte de Europa, el norte de los Estados Unidos, el sur de Australia y en Nueva Zelanda, que en otras áreas. Los estudios geográficos indican que puede existir un factor ambiental relacionado con esta afección.
Las personas con antecedentes familiares de esta enfermedad y las que viven en un área geográfica con una incidencia más alta de la misma tienen un riesgo mayor de padecerla.
Complicaciones
Depresión
Dificultad para tragar
Dificultad para pensar
Cada vez menos capacidad para cuidar de sí mismo
Necesidad de una sonda permanente
Osteoporosis o adelgazamiento de los huesos
Úlceras de decúbito
Efectos secundarios de los medicamentos usados para tratar el trastorno
Infecciones urinarias
Tratamiento:
No existe cura para la esclerosis múltiple. Sin embargo se han encontrado varios medicamentos que son eficaces en su tratamiento, frenando el desarrollo de la enfermedad y combatiendo los síntomas.
Sólo la variante remitente-recurrente tiene tratamientos aprobados por la FDA y la EMEA. Actualmente, son tres interferones (Avonex, Betaseron -conocido en Europa como Betaferon- y Rebif), un conjunto de polipéptidos llamado Copaxone, un inmunosupresor llamado Mitoxantrone y finalmente un anticuerpo monoclonal llamado Natalizumab y comercializado como Tysabri.
La EM progresiva primaria es muy difícil de tratar. Los corticoesteroides a altas dosis cada tres meses pueden tener algún efecto. En principio no existe un tratamiento preventivo efectivo para la EM progresiva primaria. El tratamiento de los síntomas, y la rehabilitación mediante fisioterapia, terapia ocupacional y logopedia, tienen un papel importante.
Medicamentos experimentales y terapias alternativas se describen en el artículo Tratamiento de la esclerosis múltiple. El estado de las terapias experimentales, llamadas "pipeline", pueden ser consultadas en sitios especializados
Factores genéticos
La esclerosis múltiple aparece principalmente en caucásicos. Es 20 veces menos frecuente entre los inuit de Canadá que entre los demás canadienses que viven en la misma región. También es rara entre las tribus indias americanas de América del Norte, los aborígenes australianos y los maorí de Nueva Zelanda. Estos ejemplos señalan que la genética tiene un papel importante en el desarrollo de la enfermedad.
La esclerosis múltiple no es una enfermedad hereditaria. Sin embargo, la enfermedad está influenciada por la constitución genética del individuo y se ha demostrado que existen genes que están relacionados con un mayor riesgo de contraer la enfermedad. Estos genes, que están siendo estudiados, no son suficientes para diagnosticar la enfermedad.
En general, uno de cada 25 hermanos de un individuo con la enfermedad también se verá afectado. Si un gemelo univitelino se ve afectado, existe hasta un 50% de probabilidad que el otro gemelo también enferme. Pero sólo uno de cada 20 gemelos bivitelinos se verá afectado si su hermano ha enfermado. Si uno de los padres está afectado por la enfermedad, cada uno de los hijos tendrá una probabilidad de 1 entre 40 de desarrollarla de adulto.
Dos estudios realizados en Canadá y Gran Bretaña muestran la siguiente tabla de probabilidades de enfermar según el grado de parentesco:

Grado de parentesco
Probabilidad de enfermar

En la población
~ 0,2 %

Familia en 1er grado
~ 3 %

Familia en 2o grado
~ 1 %

Familia en 3er grado
~ 0,9 %

Gemelos univitelinos
~ 35 %

Hermanos
~ 4 %

Diagnóstico
Las lesiones del sistema nervioso central que causan la EM no siempre se manifiestan directamente como síntomas clínicos detectables y claramente atribuibles a la enfermedad, por lo que en ocasiones se tiende a restar importancia a los primeros signos. Sin embargo, el origen de la EM ya está presente y comienza a progresar.
Aunque en algunas ocasiones al principio de la EM se acumula poca discapacidad y la calidad de vida no se ve demasiado afectada, la realidad es que el sustrato de la enfermedad ya se está desarrollando. Existen abundantes evidencias clínicas y científicas que indican que, de lo que ocurra en las fases iniciales de la EM, depende en gran medida su evolución posterior. En otras palabras, las lesiones de hoy en el sistema nervioso central, son la causa de la discapacidad de mañana; de modo que si no se previenen hoy, mañana será demasiado tarde para conseguir la recuperación. Resulta clave detectar la EM cuanto antes, para poder actuar a tiempo.
Normalmente, la Esclerosis Múltiple se detecta tras un primer brote de la enfermedad. Los síntomas de este primer brote son muy variados, pero entre los más fácilmente reconocibles, destacan hormigueo, debilidad, falta de coordinación (ataxia), alteraciones visuales, rigidez muscular, trastornos del habla (disartria), andar inestable, entre otros. No en todos los pacientes se manifiestan todos los síntomas ni durante el mismo tiempo.
Tras detectar estos síntomas es fundamental acudir al médico para realizar las pruebas oportunas. En la actualidad, aunque no existe ninguna prueba de laboratorio que de manera aislada permita confirmar o eliminar por completo la posibilidad de padecer EM, la tecnología disponible, particularmente la resonancia magnética, el análisis del líquido cefalorraquídeo y los potenciales evocados, sí permiten un alto grado de seguridad en el diagnóstico, incluso antes de que haya una confirmación clínica de la enfermedad.
Si se detecta que los síntomas son provocados por la Esclerosis Múltiple, el neurólogo podrá iniciar un tratamiento adecuado para que los brotes tarden más en aparecer y sus efectos sean menores.
Se ha demostrado que el tratamiento precoz reduce significativamente el número de brotes y la intensidad de los mismos.
El diagnóstico de la esclerosis múltiple es complejo. Se requieren evidencias de una diseminación de lesiones tanto temporal como espacialmente en el sistema nervioso central. Eso quiere decir que, no sólo tiene que haber por lo menos dos lesiones distintas verificables por síntomas clínicos o por resonancia magnética, además tiene que haber evidencias de nuevos síntomas o lesiones en un intervalo de 30 días.
Una muestra de líquido cerebroespinal obtenida con una punción lumbar sirve para obtener pruebas de la inflamación crónica en el sistema nervioso, a menudo indicada por la detección de bandas oligoclonales (moléculas de anticuerpos) en el líquido.
Los estudios de conductividad nerviosa de los nervios óptico, sensoriales y motores también proporcionan pruebas de la existencia de la enfermedad, ya que el proceso de desmielinización implica una reducción de la velocidad de conducción de las señales nerviosas. El estudio se realiza comparando los tiempos de reacción con mediciones preestablecidas.
El proceso de diagnóstico se completa con la realización de pruebas para excluir otras enfermedades que pueden imitar a la esclerosis como la Enfermedad de Devic, la sarcoidosis, la vasculitis y la enfermedad de Lyme.
Síntomas
Las personas afectadas pueden manifestar un amplio número de síntomas, pero varían mucho de unas a otras, tanto en el tipo de síntomas como en su grado. En principio, pueden clasificarse según la zona del sistema nervioso afectada en: derivados del daño al nervio óptico, derivados del daño a la médula espinal (en concreto, los relativos a la movilidad son de este tipo) y derivados del daño al cerebro.

Se presentan a continuación los más comunes:
Astenia (fatiga)
Pérdida de masa muscular
Debilidad muscular
Descoordinación en los movimientos
Disfagia (problemas al tragar)
Disartria (problemas de habla)
Insuficiencia respiratoria
Disnea (problemas al respirar)
Espasticidad (rigidez muscular)
Espasmos musculares
Calambres
Fasciculaciones musculares (pequeñas pero generalizadas vibraciones musculares)
Disfunción sexual
Problemas de visión: pérdida, doble visión, nistagmo
Problemas congnoscitivos: dificultad de realizar tareas simultáneas, de seguir instrucciones detalladas, pérdida de memoria a corto plazo, depresión.
Labilidad emocional (risas y llantos inapropiados sin afectación psicológica)
Estreñimiento secundario a inmovilidad.

Factores que provocan una recaída
En general, las recaídas tienden a ocurrir con más frecuencia durante la primavera y el verano que en otoño o en invierno. Infecciones como un catarro, un resfriado o una diarrea aumentan el riesgo de recaída. Sin embargo, la vacuna contra el resfriado es inocua y no provoca recaídas como se ha demostrado en diversos estudios recientes. La vacuna del tétanos también se considera inocua, aunque no ha sido estudiada con detalle. En general, las vacunas con virus vivos atenuados aumentan el riesgo de recaída.
El embarazo puede afectar directamente la probabilidad de recaída. Los últimos tres meses de embarazo ofrecen una protección natural contra la recaída, mientras que los primeros meses y especialmente las primeras seis semanas el riesgo aumenta entre un 20 y un 40%. Según estudios modernos, el embarazo no afecta la incapacidad a largo plazo. La esclerosis múltiple no aumenta la probabilidad de tener un niño disminuido, aunque sí existe la posibilidad de transmisión de la enfermedad (ver sección Genética).
Estadísticamente no hay evidencias de que accidentes u operaciones provoquen recaídas. En principio, la cirugía no precisa de cuidados especiales que no sean causadas por discapacidades existentes.
El deporte es posible, aunque se desaconsejan extremos como maratones.
El estrés puede causar una recaída, aunque los datos de los estudios son inconsistentes.
El calor y el agotamiento pueden aumentar los síntomas temporalmente, fenómeno conocido como síntomas de Uhthoff. Esta es la razón de que algunos pacientes eviten saunas o incluso duchas calientes. Sin embargo, el calor no es un factor demostrado de recaída. Una fuerte exposición al sol debe ser evitada, ya que los rayos ultravioleta son un fuerte estímulo del sistema inmunológico

¿ES RARA LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE EN EL PERÚ?

RESUMEN

Mediante la revisión retrospectiva de 72 paciente diagnosticados de EM, por medio de imágenes por RM y relacionados a cuadro clínico y hallazgos de laboratorio, se confirma la existencia de la citada enfermedad en el Perú. El grupo de estudio fue muy seleccionado con la finalidad de tener casos altamente sospechosos. En ellos se encontró el compromiso en placas, preferentemente de la sustancia blanca cerebral y medular. Una relación de 1.5 entre el sexo femenino y masculino. El compromiso del cuerpo calloso no fue tan común como en otros estudios. El tronco cerebral, la protuberancia y los pedúnculos cerebelosos medios fueron los más comprometidos. En médula espinal, el segmento cervical.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se hace la revisión retrospectiva de los casos diagnosticados como esclerosis múltiple con apoyo de la Resonancia Magnética, desde 1993 a la fecha, de todas las salas de Neurología del Instituto de Ciencias Neurológicas (ex-Hospital Santo Toribio de Mogrovejo) y de los casos recibidos en Resonancia Magnética S.A.
Las imágenes multiplanares fueron obtenidas en un equipo Philips y Gyroscan con un campo magnético de 0.5 Tesla y 15 mT / mt, mediante protocolos SE (T1, DP y T2), Gradiente T2, FLAIR y STIR.
Las lesiones fueron consideradas como típicas, de EM si eran de gran intensidad, ovaladas, perpendiculares al eje mayor del encéfalo, en contacto con el sistema ventricular, si medían más de 3mm de diámetro y si estaban localizadas preferentemente en sustancia blanca. La escala de calificación por imágenes que se utilizó, fue la de Paty et al 8, como sigue:
1. RM fuertemente sugestiva de EM: (a) cuatro lesiones presentes; (b) tres lesiones presentes, una periventricular.
2. RM sugestiva de EM: (a) tres lesiones presentes; (b) dos lesiones presentes, una periventricular.
3. RM posible de EM: (a) dos lesiones presentes; (b) una lesión de localización periventricular.
Tomándose sólo para este trabajo, los casos del primer grupo o fuertemente sugestivo de EM. Que también coincidían con el criterio de Poser y colaboradores 20.
Se dejó de lado casos de neuromielitis óptica, otros procesos mielinoclásticos y los dudosos. Se seleccionó aún más a los pacientes por encima de los 40 años como lo recomendado por Paty 8 y Fazekas 28. Por encima de ésta edad sólo se tomó aquellos con historia antigua de enfermedad y de acuerdo a los criterios de Award et al. 19, como sigue: (a) lesiones igual o mayores de 6 mm. (b) lesiones en contacto con el cuerpo de los ventrículos laterales. (c) presencia de lesiones de localización infratentorial. Debiendo estar presente dos de las tres recomendaciones.
El Cuadro 1 representa la procedencia de los casos revisados a partir de los exámenes de RM:
Cuadro 1

M
F
T
ESTATAL


- Instituto de Ciencias Neurológicas
8
14
22
- Otros Hospitales
3
2
5
I.P.S.S
4
5
9
PARTICULAR
14
22
36
TOTAL
29
43
72
El Cuadro 2 muestra las regiones examinadas por RM.
Cuadro 2
Encéfalo
41
Encéfalo y médula
26
Médula
5

Referencia Bibliográfica:

http://sisbib.unmsm.edu.pe/BVrevistas/neurologia/v02_n2-3/esclerosis.htm

http://es.wikipedia.org/wiki/Esclerosis_múltiple#Descripci.C3.B3n